F00 organische einschließlich symptomatischer psychischer StörungenDieser Abschnitt umfaßt psychische Krankheiten mit nachweisbarer Ätiologie in einer zerebralen Krankheit, einer Hirnverletzung oder einer anderen Schädigung, die zu einer Hirnfunktionsstörung führt. Die Funktionsstörung kann primär sein, bei Krankheiten, Verletzungen oder Störungen, die das Hirn direkt oder in besonderem Maße betreffen; oder sekundär beispielsweise bei Systemerkrankungen oder Störungen, die das Gehirn nur als eines von vielen anderen Organen oder Körpersystemen betreffen. Durch Alkohol und andere psychotrope Substanzen verursachte Störungen der Hirnfunktion, die eigentlich zu dieser Gruppe gehören, werden unter F10 - F19 klassifiziert, um alle durch psychotrope Substanzen bedingten Störungen in einem einzigen Abschnitt zusammenzufassen. Obwohl das psychopathologische Spektrum der hier aufgeführten Zustandsbilder sehr vielfältig ist, lassen sich die wesentlichen Merkmale dieser Störungen in zwei Hauptgruppen gliedern. Einerseits gibt es Syndrome, bei denen die auffallendsten, immer vorhandenen Merkmale Störungen der kognitiven Funktionen, wie Störungen des Gedächtnisses, des Lernens und des Intellekts sind oder Störungen des Sensoriums wie Bewußtseins- und Aufmerksamkeitsstörungen. Andererseits gibt es Syndrome, bei denen die auffälligsten Störungen im Bereich der Wahrnehmung (Halluzinationen), der Denkinhalte (Wahn), der Stimmung und der Gefühle (Depression, gehobene Stimmung, Angst) oder im gesamten Persönlichkeits- und Verhaltensmuster liegen, während kognitive oder Störungen des Sensoriums nur minimal oder schwierig festzustellen sind. Die letztgenannte Gruppe von Störungen hat eine geringere Beziehung zu diesem Abschnitt als die erstgenannte, da viele ihrer Störungen den Zustandsbildern in anderen Abschnitten (F20-F29, F30-F39, F40-F49, F60-F69) ähneln, die auch ohne auffällige zerebrale Veränderungen oder Funktionsstörungen vorkommen. Da jedoch eine Reihe von zerebralen und systemischen Erkrankungen ursächlich mit dem Auftreten solcher Symptome verknüpft sind, erscheint es gerechtfertigt, sie in dieser klinisch orientierten Klassifikation an dieser Stelle aufzuführen. Fast alle in diesem Abschnitt genannten Störungen können in jedem Lebensalter beginnen -mit Ausnahme vielleicht der frühen Kindheit; meistens beginnen sie jedoch erst im Erwachsenenalter oder im späteren Lebenalter. Einige sind irreversibel oder progredient, andere vorübergehend oder sprechen auf Behandlung an. Der Begriff "organisch" bedeutet nicht, daß die Zustandsbilder in anderen Abschnitten dieser Klassifikation "nicht organisch" sind, d.h. kein zerebrales Substrat haben. Im vorliegenden Kontext bedeutet der Begriff "organisch" nur, daß das so klassifizierte Syndrom auf jeden Fall einer unabhängig davon diagnostizierbaren zerebralen oder systemischen Krankheit oder Störung zugeordnet werden kann. Der Begriff "symptomatisch" wird verwendet für organische psychische Störungen mit mittelbarer zerebraler Beteiligung aufgrund einer systemischen, extrazerebralen Krankheit oder Störung. Die Diagnosenstellung bei Störungen in diesem Abschnitt erfordert somit in den meisten Fällen die Verwendung zweier Kodierungen: Eine Kodierung für das psychopathologische Syndrom und eine andere für die zugrundeliegende Störung. Der ätiologische Kode soll aus dem entsprechenden Kapitel des Gesamtverzeichnisses der ICD 10 ausgewählt werden. DemenzKlinisch-diagnostische Leitlinien Zunächst erfolgt eine allgemeine Beschreibung der Demenz mit den Minimalbedingungen für diese Diagnose. Es folgen Kriterien, die angeben, wie die Diagnose bei speziellen Demenzformen zu stellen ist. Das dementielle Syndrom, als Folge einer Krankheit des Gehirns, verläuft gewöhnlich chronisch oder fortschreitend unter Beeinträchtigung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache und Urteilsvermögen. Es finden sich keine qualitativen Bewußtseinsstörungen. Die kognitiven Beeinträchtigungen sind meist begleitet von Verschlechterung der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation. Diese Symptome gehen auch gelegentlich voran. Dieses Syndrom kommt bei Alzheimer-Krankheit, bei zerebrovaskulärer Krankheit und bei anderen Zustandsbildern vor, die primär oder sekundär das Gehirn betreffen. Bei der Einschätzung, ob eine Demenz vorliegt, sind besonders falsch-positive Zuordnungen zu vermeiden: mangelnde Motivation oder emotionale Faktoren, insbesondere Depression, zusammen mit motorischer Verlangsamung und allgemeiner körperlicher Hinfälligkeit, können für eine mangelnde Leistungsfähigkeit unter Umständen eher verantwortlich sein als ein Verlust intellektueller Fähigkeiten. Bei der Demenz kommt es zu einer deutlichen Abnahme der intellektuellen Leistungsfähigkeit und gewöhnlich zu Beeinträchtigungen in den persönlichen Aktivitäten des täglichen Lebens, wie Waschen, Ankleiden, Essen, persönlicher Hygiene, bei Körperausscheidungen und der Benutzung der Toilette. Wie sich die Beeinträchtigung äußert, hängt stark von den sozialen und kulturellen Gegebenheiten ab, in denen die betroffene Person lebt. Veränderungen der sozialen Rolle, wie die zunehmende Unfähigkeit, eine Arbeitsstelle zu finden oder zu behalten, sind nicht als Kriterium für eine Demenz zu werten, wegen der großen trans- oder sogar intrakulturellen Unterschiede hinsichtlich des Stellenwertes und der Möglichkeiten zur Arbeitsaufnahme. Wenn depressive Symptome vorkommen, aber die Kriterien für eine depressive Episode (F32.0 - F32.3) nicht erfüllt werden, können sie, ebenso wie Halluzinationen und Wahngedanken, mit der fünften Stelle kodiert werden. Diagnostische Leitlinien: Die wesentliche Voraussetzung für die Diagnose ist der Nachweis einer Abnahme des Gedächtnisses und des Denkvermögens mit beträchtlicher Beeinträchtigung der Aktivitäten des täglichen Lebens. Die Störung des Gedächtnisses beeinträchtigt typischerweise Aufnahme, Speichern und Wiedergabe neuer Information. Früher gelerntes und vertrautes Material kann besonders in den späteren Stadien ebenfalls verloren gehen. Demenz ist mehr als eine Gedächtnisstörung: Es besteht auch eine Beeinträchtigung des Denkvermögens, der Fähigkeit zu vernünftigem Urteilen und eine Verminderung des Ideenflusses. Die Informationsverarbeitung ist beeinträchtigt. Für den Betreffenden wird es immer schwieriger, sich mehr als einem Stimulus gleichzeitig aufmerksam zuzuwenden, z.B. an einem Gespräch mit mehreren Personen teilzunehmen; der Wechsel der Aufmerksamkeit von einem Thema zum anderen ist erschwert. Wird Demenz als einzige Diagnose gestellt, so wird Bewußtseinsklarheit angenommen, die Doppeldiagnose eines Delirs bei Demenz ist jedoch häufig (F05.1). Für die zuverlässige klinische Diagnose einer Demenz müssen die erwähnten Symptome und Störungen mindestens sechs Monate bestanden haben. Differentialdiagnose:
Eine Demenz kann Folge jeder anderen organisch bedingten psychischen Störung aus diesem Abschnitt sein. Sie kann auch zusammen mit einigen dieser Störungen, besonders dem Delir, vorkommen (siehe F05.1). F00 Demenz bei Alzheimer-KrankheitKlinisch-diagnostische Leitlinien Die Alzheimer-Krankheit ist eine primär degenerative zerebrale Krankheit mit unbekannter Ätiologie und charakteristischen neuropathologischen und neurochemischen Merkmalen. Sie beginnt gewöhnlich schleichend und entwickelt sich langsam, aber stetig über Jahre. Dieser Zeitraum kann zwei bis drei Jahre betragen, gelegentlich aber auch erheblich mehr. Der Beginn kann im mittleren Erwachsenenalter oder sogar früher liegen (Alzheimer-Krankheit mit präsenilem Beginn). Die Inzidenz ist jedoch im späteren Lebensalter höher (Alzheimer-Krankheit mit senilem Beginn). In Fällen vor dem 65. bis 70. Lebensjahr können häufiger familiär ähnliche Fälle beobachtet werden mit rascherem Verlauf und im Vordergrund stehenden Symptomen temporaler und parietaler Schädigung, einschließlich Dysphasie oder Dyspraxie. Fälle mit späterem Beginn neigen zu langsamerem Verlauf und sind durch eine allgemeinere Beeinträchtigung der höheren kortikalen Funktionen charakterisiert. Patienten mit einem Down Syndrom haben ein hohes Risiko, eine Alzheimer-Krankheit zu entwickeln. Es finden sich charakteristische Gehirnveränderungen: Eine ausgeprägte Verminderung von Neuronen Populationen, besonders im Hippocampus, in der Substantia innominata, dem Locus coeruleus, dem temporo parietalen und frontalen Cortex; Auftreten von neurofibrillären Verklumpungen, die aus paarigen, spiraligen Filamenten bestehen; neuritische (argentophile) Plaques, die vorwiegend aus Amyloid bestehen mit einer eindeutig progredienten Entwicklung (aber auch Plaques ohne Amyloid) und granulovakuoläre Körper. Neurochemische Veränderungen sind ebenfalls gefunden worden, so eine deutliche Verminderung des Enzyms Cholin Azetyltransferase, des Azetylcholins selbst und anderer Neurotransmitter und Neuromodulatoren. Wie ursprünglich beschrieben gehen die klinischen Merkmale mit den oben geschilderten Hirnveränderungen einher. Zur Zeit scheint es jedoch, daß klinisches Bild und Hirnveränderungen nicht immer parallel nachweisbar sind: Das eine kann eindeutig vorhanden sein bei nur minimalen Hinweisen für das andere. Die Verdachtsdiagnose einer Alzheimer-Krankheit wird meist allein aufgrund der klinischen Beurteilung der Symptome gestellt. Eine Demenz bei Alzheimer-Krankheit muß gegenwärtig als irreversibel angesehen werden. Diagnostische Leitlinien: Für eine endgültige Diagnose sind folgende Merkmale notwendig: 1. Vorliegen einer Demenz 2. Schleichender Beginn mit langsamer Verschlechterung. Während der Beginn gewöhnlich nur schwer genau festzustellen ist, kann die Erkenntnis, daß Defizite vorliegen, bei Dritten plötzlich auftreten. Im weiteren Verlauf kann ein Plateau erreicht werden. 3. Fehlen klinischer Hinweise oder spezieller Untersuchungsbefunde, die auf eine System- oder Hirnerkrankung hinweisen, welche eine Demenz verursachen kann (z.B. Hypothyreose, Hyperkalzämie, Vitamin-B-12 Mangel, Niazin Mangel, Neurosyphilis, Normaldruck Hydrozephalus, subdurales Hämatom). 4. Fehlen eines plötzlichen apoplektischen Beginns oder neurologischer Herdzeichen wie Hemiparese, Sensibilitätsverlust, Gesichtsfeldausfälle und Koordinationsstörungen in der Frühphase der Krankheit (solche Phänomene können jedoch später hinzukommen). Bei einem Teil der Fälle können sowohl Merkmale der Alzheimer-Krankheit als auch der vaskulären Demenz vorhanden sein. Dann sollten beide Diagnosen (und Kodierungen) gegeben werden. Wenn die vaskuläre Demenz einer Alzheimer-Krankheit vorangeht, kann die Diagnose einer Alzheimer-Krankheit nicht allein aufgrund einer klinischen Beurteilung gestellt werden. Dazugehöriger Begriff:
Differentialdiagnose:
Eine Demenz bei Alzheimer-Krankheit kann zusammen mit einer vaskulären Demenz (F00.2) auftreten, wenn z.B. zerebrovaskuläre Episoden (Multiinfarkt Phänomene) zu einer nach klinischem Bild und Vorgeschichte vermuteten Alzheimer-Krankheit hinzukommen. Solche Episoden können zu plötzlichen Verschlimmerungen einer Demenz führen. Entsprechend Sektionsbefunden könnte die Häufigkeit der Kombination beider Typen 10 - 15 % aller Demenz Fälle betragen. F01 vaskuläre DemenzKlinisch-diagnostische Leitlinien Die vaskuläre (früher arteriosklerotische) Demenz, einschließlich Multiinfarkt Demenz, unterscheidet sich von der Demenz bei Alzheimer-Krankheit durch den Beginn, die klinischen Merkmale und den Verlauf. Öfter bestehen in der Vorgeschichte transitorisch ischämische Attacken mit kurzen Bewußtseinsstörungen, flüchtigen Paresen oder Visus Verlust. Die Demenz kann auch einer Reihe von akuten zerebrovaskulären Ereignissen folgen oder, weniger häufig, einem einzelnen Schlaganfall. Eine gewisse Beeinträchtigung von Gedächtnis und Denken tritt dann zutage. Die Demenz, die gewöhnlich im höheren Lebensalter beginnt, kann nach einer einzelnen ischämischen Episode abrupt auftreten oder sich allmählich entwickeln. Sie ist gewöhnlich das Resultat einer Infarzierung des Gehirns als Folge einer vaskulären Krankheit, einschließlich der zerebrovaskulären Hypertonie. Die Infarkte sind meist klein, aber kumulieren in ihrer Wirkung. Diagnostische Leitlinien: Die Diagnose setzt eine Demenz, wie oben beschrieben, voraus. Die kognitive Beeinträchtigung ist gewöhnlich ungleichmäßig, so daß Gedächtnisverlust, intellektuelle Beeinträchtigung und neurologische Herdzeichen auftreten können. Einsicht und Urteilsfähigkeit können relativ gut erhalten sein. Ein plötzlicher Beginn, eine schrittweise Verschlechterung und auch neurologische Herdzeichen und Symptome erhöhen die Wahrscheinlichkeit der Diagnose. Bestätigt werden kann sie in manchen Fällen nur durch Computer Tomographie oder letztendlich durch die neuropathologische Untersuchung. Als zusätzliche Merkmale kommen vor: Hypertonie, Karotisgeräusche, Affektlabilität mit vorübergehender depressiver Stimmung, Weinen oder unbeherrschtem Lachen und vorübergehende Episoden von Bewußtseinstrübung oder Delir, oft durch weitere Infarkte hervorgerufen. Die Persönlichkeit bleibt meist relativ gut erhalten, aber in einer Anzahl von Fällen können sich Persönlichkeitsänderungen mit Apathie oder Enthemmung oder eine Zuspitzung früherer Persönlichkeitszüge wie Ich Bezogenheit, paranoide Haltungen oder Reizbarkeit entwickeln. Dazugehöriger Begriff:
Differentialdiagnose:
Eine vaskuläre Demenz kann gemeinsam mit einer Demenz vom Alzheimer-Typ (unter F00.2 zu kodieren) vorhanden sein, wenn z.B. zu einer nach klinischem Bild und Vorgeschichte vermuteten Alzheimer-Krankheit eine vaskuläre Störung hinzukommt. F01.0 vaskuläre Demenz mit akutem BeginnKlinisch-diagnostische Leitlinien Diese entwickelt sich gewöhnlich plötzlich nach einer Reihe von Schlaganfällen als Folge von zerebrovaskulärer Thrombose, Embolie oder Blutung. In seltenen Fällen kann eine einzige massive Infarzierung die Ursache sein. F01.1 Multiinfarkt DemenzKlinisch-diagnostische Leitlinien Sie beginnt allmählicher als die akute Form, nach mehreren kleineren ischämischen Episoden, die zu einer Anhäufung von Infarkten im Hirngewebe führen. Dazugehöriger Begriff:
F01.2 subkortikale vaskuläre DemenzKlinisch-diagnostische Leitlinien Hierzu zählen Fälle mit Hypertonie in der Anamnese und ischämischen Herden im Marklager der Hemisphären. Diese können klinisch vermutet und im Computer-Tomogramm nachgewiesen werden. Im Gegensatz zum klinischen Bild, das sehr an eine Demenz bei Alzheimer Krankheit erinnert, ist die Hirnrinde gewöhnlich intakt. (Bei Nachweis einer diffusen Entmarkung der weißen Substanz kann der Ausdruck "Binswanger-Enzephalopathie" verwendet werden). F02 Demenz bei sonstigen andernorts klassifizierten KrankheitenKlinisch-diagnostische Leitlinien Fälle von Demenz, bei denen eine andere Ursache als eine Alzheimer-Krankheit oder eine zerebrovaskuläre Krankheit vorliegt oder vermutet wird. Sie kann in jedem Lebensalter auftreten, selten jedoch im höheren Alter. Diagnostische Leitlinien: Demenz, wie oben beschrieben und Merkmale, die für eines der unten näher beschriebenen Syndrome charakteristisch sind. F02.1 Demenz bei Creutzfeldt Jakob-KrankheitKlinisch-diagnostische Leitlinien Eine progrediente Demenz mit vielfältigen neurologischen Symptomen als Folge spezifischer neuropathologischer Veränderungen (subakute spongiöse Enzephalopathie), die vermutlich durch ein übertragbares Agens verursacht werden. Sie beginnt gewöhnlich im mittleren oder höheren Lebensalter, typischerweise im 5. Lebensjahrzehnt, kann jedoch in jedem Erwachsenenalter auftreten. Der Verlauf ist subakut und führt innerhalb von ein bis zwei Jahren zum Tod. Diagnostische Leitlinien: Die Creutzfeldt Jakob-Krankheit muß in allen Fällen einer rasch fortschreitenden Demenz (über Monate bis ein oder zwei Jahre) vermutet werden, bei der gleichzeitig oder in der Folge vielfältige neurologische Symptome auftreten. In manchen Fällen, wie bei der sogenannten amyotrophen Form, können die neurologischen Symptome vor dem Beginn der Demenz auftreten. Es kommt gewöhnlich zu einer fortschreitenden spastischen Lähmung der Extremitäten, begleitet von extrapyramidalen Zeichen wie Tremor, Rigor und choreatisch athetotischen Bewegungen. Andere Varianten können mit Ataxie, Visus Störungen oder Muskelfibrillationen und Atrophie des ersten motorischen Neurons einhergehen. Folgende Trias legt die Diagnose nahe: 1. Rasch fortschreitende ausgeprägte Demenz. 2. Erkrankung des pyramidalen und extrapyramidalen Systems mit Myoklonus. 3. Ein charakteristisches EEG (mit triphasischen Wellen) ist sehr verdächtig für die Krankheit. Differentialdiagnose:
Rascher Verlauf und frühes Auftreten motorischer Symptome sollten an eine Creutzfeldt Jakob-Krankheit denken lassen. F02.3 Demenz bei Parkinson-KrankheitKlinisch-diagnostische Leitlinien Eine Demenz, die sich im Verlauf einer bereits bestehenden Parkinson-Krankheit (besonders der schweren Formen) entwickelt. Bisher konnten keine eindeutig kennzeichnenden klinischen Merkmale beschrieben werden. Die Demenz kann von einer Demenz bei Alzheimer-Krankheit oder von vaskulärer Demenz verschieden sein; es gibt jedoch auch Hinweise, daß es sich um ein gleichzeitiges Auftreten einer dieser beiden Demenzformen zusammen mit der Parkinson-Krankheit handelt. Bis zur Klärung dieser Frage ist deshalb die Klassifizierung von Demenz Fällen bei Morbus Parkinson für Forschungszwecke gerechtfertigt. Diagnostische Leitlinien: Demenz, die sich bei einem Patienten mit fortgeschrittener, gewöhnlich schwerer Parkinson-Krankheit entwickelt. Dazugehörige Begriffe:
Differentialdiagnose:
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eine
depressive Störung (F30-F39) kann Merkmale einer frühen Demenz zeigen,
besonders Gedächtnisstörung,